Гемофилия встречается среди взрослых и детей. Она подразумевает нарушение свертываемости крови.
С этим заболеванием часто случаются кровотечения, остановить их очень трудно. Передается оно от родителей к детям.
Чтобы помочь пациенту, предпринять лечебные меры, нужно изучить информацию о патологии. О диагностике, лечении гемофилии у детей, а также клинических рекомендациях родителям — наша статья.
Описание болезни, причины возникновения, симптомы и признаки
Гемофилия — это наследственная патология, при которой свертываемость крови нарушена. Если пациент случайно порезался, поранился, кровь будет останавливаться очень долго. Высок риск потери большого ее количества.
Страдают преимущественно мальчики, у девочек встречается редко. Девочки зачастую являются переносчиками, но не болеют.
Люди с такой патологией должны регулярно посещать врача, выполнять рекомендованные им процедуры, иначе высок риск летального исхода в молодом возрасте.
Причина появления такой патологии — наследственность. Ген гемофилии передается от родителей к детям.
Если такой ген имеется в семье, то девочка родится здоровой, но станет носительницей гена, а мальчик будет болеть гемофилией с рождения.
Других причин, кроме наследственности, не существует. Приобрести в ходе жизни эту болезнь нельзя — она врожденная.
Симптомы патологии:
- Кровотечение долго не останавливается.
- Появление гематом даже после незначительных ударов.
- Гематомы долго рассасываются.
- Десна при прорезывании зубов кровоточат.
- Из носа часто течет кровь без каких-либо причин.
К признакам можно также отнести частое повышение температуры, проблемы с пищеварением, боль в суставах.
Пациент ощущает сонливость, слабость, быстро устает. Он может жаловаться на головокружения, боли в голове, тошноту. Появляется слабость, которая не дает заниматься повседневными делами.
О том, что такое гемофилия и как она проявляется, расскажет видео:
Методы диагностики
Больному необходимо обратиться к врачу-гематологу, неонатологу, генетику. Для определения болезни принимают меры диагностики:
- Осмотр пациента.
- Сбор анамнеза.
- ДНК-исследование крови.
- Общий анализ крови.
- Определение времени свертывания.
- Количество фибриногена в крови.
- Определение протромбинового индекса.
- Определение АЧТВ.
- Биопсия хориона.
- Рентгенография суставов.
- УЗИ брюшной полости.
- Общий анализ мочи.
Пациент сдает все анализы, проходит обследование, которое помогает выяснить, имеется заболевание у ребенка или нет.
Современная медицина находится на высоком уровне, поэтому выявляется болезнь быстро.
На основании полученных результатов доктор выписывает определенные препараты, дает индивидуальные рекомендации, назначает лечебные процедуры.
Протокол лечения заболевания
Данное заболевание необходимо лечить с самого раннего возраста. Полностью избавиться от болезни не удастся, но получится облегчить самочувствие пациента, остановить развитие болезни.
В редких случаях больных деток лечат путем переливания крови. Однако этот метод помогает не всегда.
Чаще всего врачи назначают лекарства, которые подбираются пациенту индивидуально, исходя из возраста и степени развития патологии.
Кроме лекарств, рекомендуется водить малыша на ЛФК и физиотерапию, поскольку они помогают укрепить организм. Но и тут ему нужно быть очень осторожным: избегать падений, ударов и ранений.
Чтобы суставы были здоровыми, выполняется легкий массаж рог и ног. Если функция того или иного сустава утеряна, специалисты применяют хирургическое вмешательство.
Клинические рекомендации для родителей:
- Если малыш ударился, следует положить его на кровать, а к поврежденному месту приложить лед.
- Если началось кровотечение, следует вызвать домой врача, который осмотрит больного и выявить степень повреждения. Пока едет врач, нужно обеспечить ребенку покой, попытаться остановить кровь ватой, нанести слабо давящие повязки.
- В течение 48 часов после завершения кровотечения малышу нельзя быть слишком активным, испытывать сильнейшую физическую нагрузку. Он должен много лежать, восстанавливать силы.
- Нельзя давать ребенку аспирин, поскольку он усиливает кровотечение.Подходят лекарства, содержащие ацетаминофен.
- Малыша следует учить чистить зубы правильно, без резких движений, чтобы не поранить десна.
Советы по образу жизни и питанию ребенка
Малыш должен вести не совсем привычный образ жизни; он отличается от образа жизни его сверстников.
Следует помнить о частом посещении врача. Он должен следить за состоянием малыша, вводить все лекарства. Обычно это препараты с ферментами, которые помогают крови свертываться.
Такому ребенку нельзя вводить препараты внутримышечно, а оперативное вмешательство проводится только в крайних случаях, поскольку высок риск потери большого количества крови.
Малышу с таким диагнозом нельзя заниматься спортом. Повышенная физическая нагрузка приведет к сильному ухудшению самочувствия.
Рекомендуется много отдыхать, придерживаться постельного режима. Нужно, чтобы малыш высыпался, регулярно гулял на свежем воздухе, но прогулки должны быть без чрезмерной активности.
Питанию уделяют самое тщательное внимание: можно кушать овощи и фрукты, жирные сорта рыбы, орехи, каши, мед. Важно, чтобы вместе с пищей в организм поступали соли фосфора, кальция, витамины A, В, С, Д.
Исключают из питания больного жирную, жареную пищу, копчености, полуфабрикаты, приправы, консервы, колбасы.
Еда с наличием искусственных добавок строго запрещена. Продукты должны быть натуральными, без подсластителей, ароматизаторов.
Прогноз излечиваемости, меры профилактики
Прогноз зависит от того, насколько быстро развивается болезнь. Если это легкая степень тяжести, то прогноз можно назвать благоприятным, ребенок быстро идет на поправку, чувствует себя хорошо.
Но полностью от болезни он не избавится, поэтому наблюдаться у врача все же придется.
При тяжелом течении болезни, частых травмах и повреждениях ситуация осложняется. Высок риск осложнений, госпитализации и летального исхода в раннем возрасте.
Важно регулярно посещать доктора, чтобы не допускать усугубления состояния.
Профилактика болезни возможна только при планировании беременности и на стадии внутриутробного развития плода. Речь идет о парах, которые входят в группу риска.
Если у кого-то из будущих родителей имеется гемофилия, следует перед началом беременности поговорить с врачами, поскольку возможен прием определенных лекарств, которые позволят снизить риск возникновения гемофилии.
Гемофилия является опасным заболеванием, которое приводит к тяжелым последствиям при отсутствии лечения и консультации врача.
Однако, регулярно принимая препараты, соблюдая осторожность и избегая ранений, самочувствие человека значительно улучшится, и болезнь не будет проявляться столь ярко.
